Какво трябва да знаете за склеродермата
склеродермия се отнася до редица нарушения, при които кожата и съединителните тъкани се стягат и се втвърдяват. Това е дългосрочно, прогресиращо заболяване. Това https://harmoniqhealth.com/bg/ означава, че постепенно се влошава.
Склеродермата е ревматично заболяване и разстройство на съединителната тъкан. Това е и автоимунно състояние, при което собствената имунна система на тялото атакува тъканите на тялото.
Това причинява свръхпроизводство на колаген, протеинът, който образува основата на съединителната тъкан. Резултатът е удебеляване или фиброза и белези на тъканта.
склеродермата не е заразна. Може да се движи в семейства, но често се среща при хора без фамилна анамнеза за болестта. Тя варира от много мека до потенциално фатална.
Засяга 75 000–100 000 души в Съединените щати, предимно жени на възраст 30–50 години. Въпреки това, често е по -тежко при мъжете.
Според Американската асоциация по дерматология, коренните американци на Choctaw в югоизточна Оклахома имат най -висок риск от развитие на склеродермия на кожата и във вътрешните органи.
В допълнение, в САЩ 70% от хората, които получават склеродермия, са афроамериканец.
Освен това, някои изследвания предполагат, че афроамериканците са склонни да развиват склеродермия по -рано и имат по -тежки симптоми. По -специално, те могат да имат повече симптоми, свързани с кожата или белите дробове.
Симптоми
scleroderma означава „твърда кожа“.
Ранните симптоми на склеродермия включват промени в пръстите и ръцете, като скованост, стегнатост и подпухналост, поради чувствителност към студен или емоционален стрес.
Може да има подуване в ръцете и краката, особено сутрин.
Общите симптоми на склеродермия включват:
- Калциеви отлагания в съединителните тъкани
- Стелъщане на кръвоносните съдове на ръцете и краката, известни като Raynaud’s Болест
- Проблеми на хранопровода, който свързва гърлото и стомаха
- Стегнато, уплътнена кожа на пръстите
- Червените петна по лицето и ръцете
Scleroderma също може да причини промени в пигментацията на кожата, включително петна от кожа, които изглеждат по -тъмни или по -леки от естествения цвят на кожата на човек.
Болестта на Рейно също може да причини пръстите или пръстите на краката да станат по -бледи в студа. Това обаче може да бъде предизвикателно да се диагностицира при хора с по -тъмна кожа, тъй като не винаги може да бъде лесно разпознаваемо.
Въпреки това, симптомите ще варират в зависимост от типа и как той засяга човека и дали той засяга една част от тялото или система за цялото тяло.
Видове
Има два основни типа склеродермия, включително локализирани и системни склеродермия.
Локализираната склеродермия влияе главно на кожата, но може да окаже влияние върху мускулите и костите.
Системната склеродермия засяга цялото тяло, включително кръвта и вътрешните органи, и особено бъбреците, хранопровода, сърцето и белите дробове.
Локализирана склеродермия
Локализирана склеродермия е най -меката форма. Не засяга вътрешните органи. Има два основни типа: морфея и линейна склеродермия.
- Морфея: Симптомите включват петна с овална форма на кожата, които са по-тъмни или по-леки от естествения цвят на кожата на човек и които могат да бъдат сърбящи, без коси и лъскави. Формите имат лилава граница и те са бели в средата.
- Линейна склеродермия: може да има ленти или ивици от втвърдена кожа по крайниците и рядко главата и лицето. Той може да засегне костите и мускулите.
Системната склеродермия
Системната склеродермия влияе върху циркулацията на кръвта и вътрешните органи.
Има два основни типа:
Ограничена кожна системна склероза
Това е най -малко тежкият тип системна склеродермия. Той засяга кожата върху ръцете, краката, лицето и долните ръце и краката. Възможно е да има проблеми с кръвоносните съдове, белите дробове и храносмилателната система.
Лекарите понякога го наричат гребен синдром, тъй като симптомите образуват съкращението, гребен:
- C: Калциноза или калциеви отлагания в тъкани и под кожата
- R: Болестта на Рейно
- E: Проблеми с хранопровода, включително Gerd
- S: Склеродактилна или дебела кожа на пръстите
- T: Телангиектазии или разширени Кръвоносните съдове, проявяващи се като червени петна
Първият знак често е болестта на Рейно, при която кръвоносните съдове се стесняват в ръцете и краката, което води до кръвоносни проблеми в крайниците. Хората могат да изпитат изтръпване, болка и промени в цвета в отговор на стрес или студ.
кожата на ръцете, краката и лицето може да започне да се сгъстява.
Въздействието върху храносмилателната система може да доведе до затруднения при преглъщане и гастроезофагеална болест на рефлукс (GERD) или киселинен рефлукс.
Чревните мускули може да не са в състояние да преместят храната през червата правилно и тялото може да не абсорбира хранителни вещества.
Някои от тези симптоми могат да имат други основни причини, а не всеки, който има болест на Рейно или ГЕРБ, ще има склеродермия.
Дифузна системна склероза
При дифузна системна склероза сгъстяването на кожата обикновено засяга областта от ръцете до над китките. Той също засяга вътрешните органи.
Хората със системни видове склеродермия могат да изпитат слабост, умора, затруднено дишане и преглъщане и неволно загуба на тегло.
Причини
Лекарите не знаят какво причинява склеродермия, но те смятат, че това е автоимунно състояние, което кара тялото да произвежда твърде много съединителна тъкан. Това води до удебеляване или фиброза и белези на тъканта.
съединителната тъкан образува влакната, които съставляват рамката, която поддържа тялото. Те съществуват под кожата и около вътрешните органи и кръвоносните съдове и помагат за поддържане на мускулите и костите.
Генетичните фактори вероятно играят роля и факторите на околната среда също, но изследователите не са потвърдили това окончателно.
Хората със склеродермия често идват от семейства, в които съществува друга автоимунно заболяване.
Диагнозата
склеродермия може да бъде трудно да се диагностицира, тъй като тя се развива постепенно и се появява в различни форми и защото някои от симптомите, като ГЕРБ, могат да се появят при хора без склеродермия.
Първичен лекар ще извърши физически преглед и някои тестове и може да насочи човек към ревматолог, който е специалист по заболявания на ставите и съединителната тъкан. Човек може също да се наложи да види дерматолог, който е лекар, специализиран в кожни заболявания и състояния.
Може да са необходими следните тестове:
- Гледане на кожата под дерматоскоп, за да се провери за промените в малките кръвоносни съдове или капилярите, около ноктите
- Кожна биопсия
- Кръвни тестове за оценка на нивата на определени антитела
Лекарят ще търси признаци на удебеляване на кожата, ГЕРБ, задух, ставата Болка и калциеви отлагания. Те могат също да проверят за белите дробове, сърцето или стомашно -чревните усложнения.
Лечение
Понастоящем няма лек за склеродермия и никакви лекарства не могат да спрат свръхпроизводството на колаген. Лекарите обаче могат да лекуват усложнения на системата на органи, за да сведат до минимум щетите и поддържат функционалността.
Локализираната склеродермия може да разреши самостоятелно. Някои лекарства могат да помогнат за контролиране на симптомите и предотвратяване на усложнения.
Целта е да се облекчат симптомите, да се предотврати влошаването на състоянието или поне да се забави, да се открие и лекува усложненията възможно най -скоро и да сведе до минимум уврежданията.
Лечението зависи от това как болестта засяга човека:
- Лекарството за кръвно налягане може да помогне за разширяване на кръвоносните съдове. Това може да намали проблемите с органите, като белите дробове и бъбреците, и да помогне за лечение на болестта на Рейно.
- Имуносупресорите могат да се успокоят или потиснат имунната система.
- Физикалната терапия може да помогне за управлението на управлението или потискането. Болка, подобряване на подвижността и подобряване на силата. СПИН, като шини, могат да помогнат при ежедневните задачи.
- Ултравиолетовата терапия на светлината и лазерната хирургия може да помогне за подобряване на състоянието и появата на кожата.
- блокери на калциевите канали и бисфосфонати лекуват. Калциноза.
- Инжекциите на хиалуронидаза лекуват микростомия, което може да се случи със склеродермия и да повлияе на способността на човек да отваря устата си.
Учените продължават да търсят лечение на склеродермия и са оптимистични, те ще намерят решение.
Усложнения
Усложненията от диапазона на склеродермия по тежест от леки до животозастрашаващи. Има и повишен риск от рак.
Други потенциални усложнения включват:
- Проблемите с движението и гъвкавостта: Движението може да се ограничи, докато кожата се стяга и отокът се случва в ръцете и пръстите, и около лицето и уста. Движението на ставите и мускулите също може да стане по -трудно.
- Болестта на Рейно: Това разстройство може трайно да повреди върховете на пръстите и пръстите на краката, което води до ями или язви в плътта и евентуално гангрена, ако е тежко. Може да е необходима ампутация.
- Усложнения на белите дробове: високото кръвно налягане в артерията, която носи кръв от сърцето към белите дробове, наричана още белодробна хипертония, може да причини трайно увреждане на белите дробове и проблеми с дишането. Възможно е да има повреда на дясната камера на сърцето. Може да е необходима белодробна трансплантация.
- Увреждане на бъбреците: Това може да причини хипертония или високо кръвно налягане, както и излишен протеин в урината. Възможна е бъбречната недостатъчност. Симптомите включват главоболие, проблеми с зрението, припадъци, задух, подуване на краката и краката и намалено производство на урина.
- Сърдечната аритмия: ненормални сърдечни удари и застойна сърдечна недостатъчност могат да бъдат резултат от белези на сърдечната тъкан. Човек може да развие възпаление на лигавицата около сърцето, известно като перикардит. Това причинява болки в гърдите и натрупване на течност около сърцето.
- Стоматологични проблеми: Ако стягането на кожата на лицето прави устата по -малка, дори ежедневната стоматологична грижа може да стане по -трудно. Сухотата в устата е често срещана, увеличавайки риска от разпад на зъбите. Киселинният рефлукс може да унищожи зъбния емайл и промените в тъканта на венците могат да доведат до ставане на зъбите и да изпаднат.
- Сексуалната дисфункция: Мъжката еректилна дисфункция е често срещана при хора със склеродермия. Вагиналното отваряне на жената също може да се ограничи и може да има намалено сексуално смазване.
- Хипотиреоидизъм: склеродермата може да причини неактивна щитовидна жлеза, което може да доведе до хормонални промени, които забавят метаболизма.
- Храносмилателни проблеми: Езофагът може да има проблеми с преместването на твърди вещества и течности в стомаха, което води до подуване на корема, запек и други проблеми
Повечето смъртни случаи поради склеродермия са свързани с белия дроб, сърцето и бъбреците проблеми.
Управлението
Животът със склеродермия може да бъде предизвикателство, в зависимост от вида и степента на въздействието. В момента няма лечение.
Въпреки това, има стратегии за намаляване на някои от негативните въздействия, включително:
- Ядене на по -малки ястия, за да се намали въздействието на ГЕРБ
- Поддържане на кожата Добре моистуриран и внимателно избягване на наранявания на пръста
- Затоплящо се топло, за да се сведат до минимум проблемите на кръвообращението
- Правене на подходящо упражнение за улесняване на сковаността
Други съвети За да управлявате симптомите, включва:
- Избягване на тютюн, алкохол, кофеин и лекарства за отдих
- Получаване на достатъчно сън
- Минимизиране на стреса и управление на тревожността, например, например , чрез йога и медитация
- Да останеш добре хидратиран
Лекарите понякога съветват хората с автоимунни състояния като склеродермия да приемат ехинацея, тъй като засилва имунната система, но може да бъде Бъдете вредни и медицинските специалисти изискват повече изследвания.
Може да има психологическо въздействие, особено ако настъпват физически промени. Подкрепата на семейството и приятелите може да бъде важна за човек със склеродермия.
Фондацията Scleroderma може да помогне на човек да намери съвет и подкрепа.
Проектът за образование на Scleroderma също предоставя информация за научните изследвания и напредъка, свързани със склеродермата.
Често задавани въпроси
Ето няколко често срещани въпроса относно склеродермата.
Склеродермата е сериозно състояние?
Scleroderma може да варира по тежест, от лека до сериозна. Някои видове могат да се отнасят до тежки усложнения, които могат да бъдат животозастрашаващи, включително проблеми със сърцето, бъбреците и белите дробове.
Какви са първите признаци на склеродермия?
Някои често срещани ранни признаци на склеродермия включват болка, скованост, подуване и стегнатост в пръстите, ръцете или краката. Това може да е по -често сутрин или във връзка със студено време или емоционален стрес.
Каква е степента на оцеляване за склеродермия?
Прогнозата за склеродермата зависи от вида и тежестта на състоянието.
Степента на смърт за хора със системна склероза е 3,5 пъти по -висока, отколкото за хората на същата възраст без състоянието. Това може да варира в зависимост от много фактори, включително възрастта на човек и усложненията, които състоянието причинява.
Обратно, втвърдяването на кожата поради локализирана склеродермия обикновено спира в рамките на две години и не често се разпространява в други части на тялото.
Резюме
склеродермата се отнася до няколко нарушения, които засягат съединителните тъкани в тялото и кожата. Въздействието върху тялото може да варира от леко до тежко, в зависимост от телесните системи, които влияе.
Не е заразно. Не е ясно какво точно причинява склеродермия, но някои генетични и екологични фактори евентуално допринасят.
Наличието на близък член на семейството със склеродермия също може значително да увеличи риска на човек да го развие.
Contents
